【PHILIPS每日一例】髓内神经鞘瘤的MRI诊断1例

放射沙龙 2019-01-16 05:10:14

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神经鞘瘤起源于髓鞘的雪旺细胞,是椎管内最常见的肿瘤,占椎管肿瘤的30%,由于脊髓内不含髓鞘或雪旺细胞,所以发生于髓内的神经鞘瘤仅占椎管内神经鞘瘤的0.3% ~1.5%。脊髓内神经鞘瘤罕见,术前易误诊,本文对1例经手术病理证实的髓内神经鞘瘤MRI影像学资料分析,以提高对该病的MRI诊断及鉴别诊断水平。


1 资料与方法


1.1 临床资料


男,42岁,胸背部疼痛伴双下肢走路时有踩棉花感1月余。患者一般情况良好,查体无明显阳性体征。


1.2 检查方法


MRI检查采用Philips Medical system Intera 1.5T MR,TSE序列:矢状位T1WI,TR=480 ms,TE=11 ms;矢状位T2WI,TR=2729 ms,TE=120 ms;增强采用TSE序列,矢状位及轴位T1WI,TR=400 ms,TE=13 ms,造影剂Gd-DTPA (10 mL)。


2 结果


2.1 MRI表现


T2WI矢状位示:T3~T5椎体区段脊髓肿胀,呈水肿样高信号强度,T4~T5椎间盘水平脊髓背侧偏右侧可见一约5 mm×6 mm×5 mm 大小的略高信号结节影,该结节影局部突出于脊髓轮廓外,与水肿脊髓分界尚清晰(图1);T1WI矢状位:T3~T5椎体区段水肿之脊髓与上述小结节影分界不清,均呈稍低信号强度(图2);MR增强扫描T1WI矢状位及横轴位示T4~T5椎间盘水平脊髓背侧偏右侧(7点钟方位)小结节影较明显均匀强化,边界清晰,其邻近脊髓水肿区未见强化(图3,4),MRI术前诊断为脊髓内血管母细胞瘤可能。

图1 T3~T5椎体区段脊髓肿胀呈水肿样高信号强度,T4~T5椎间盘水平脊髓背侧偏右侧可见略高信号小结节影,该结节影局部突出于脊髓轮廓外,与水肿脊髓分界尚清晰

图2 T1WIT3~T5椎体区段水肿之脊髓与小结节影分界不清,均呈稍低信号强度

图3,4 MR增强扫描T1WI矢状位及横轴位示T4~T5椎间盘水平脊髓背侧偏右侧(7点钟方位)小结节影较明显均匀强化,边界清晰,其邻近脊髓水肿区未见强化


2.2 手术及病理结果


手术切除中观察病变位于脊髓内偏右侧,切除病灶大小约5 mm×6 mm×5 mm。病理诊断脊髓内神经鞘瘤,HE染色,10×光镜下见肿瘤细胞排列成束状,疏密相间,部分区域间质黏液样变,细胞呈星网状;瘤细胞呈梭形,胞浆少,淡染,核细长,染色质略深,周围血管扩张,管壁增厚,并见少许泡沫样细胞(图6)。术后复查MRI增强扫描矢状位示,术区脊髓内肿瘤消失,脊髓水肿减轻(图5)。

图5 术后复查MRI增强扫描矢状位示术区脊髓内肿瘤消失,脊髓水肿减轻

图6 病理诊断为脊髓内神经鞘瘤,光镜下见肿瘤细胞排列成束状,疏密相间,部分区域间质黏液样变,细胞呈星网状;瘤细胞呈梭形,胞浆少,淡染,核细长,染色质略深;周围血管扩张,管壁增厚,并见少许泡沫样细胞(HE×10)


3 讨论


3.1 发生来源


自1931年Penfild等首次报道以来,Bernal-Garcia等回顾国外文献报道71例髓内神经鞘瘤,检索中国知网数据库国内1986—2010年文献报道42例。对于髓内神经鞘瘤的发生来源,目前尚未有公认的解释。根据临床、手术、病理推测主要有以下几种起因:起源于脊神经后根的雪旺氏细胞;源于沿髓内血管周围神经分布的雪旺氏细胞;源自胚胎发育第4周神经嵴封闭过程中,部分异位雪旺氏细胞根据文献报道的手术和病理结果,脊髓内神经鞘瘤的起源可能是多原因的,而非单一起源,目前文献资料上还没有一个理论得到普遍接受,也不能解释好发于颈段脊髓和成年人。


3.2 临床表现


本病各年龄段均有发生,无性别差异。髓内神经鞘瘤为良性肿瘤,患者的临床表现具备一般髓内肿瘤的特点,与肿瘤所在的部位密切相关,多引起受累脊髓平面下的上运动神经元损害,常先后出现疼痛、麻木、瘫痪等症状;也可以无明显运动神经元损害表现。本例患者表现为双下肢走路踩棉花感,为肿瘤所致深感觉障碍。


3.3 MRI影像表现


Bernal-Garcia等回顾报道的71例脊髓内神经鞘瘤患者中,位于颈段脊髓的占66%,胸段脊髓的占21.9%,腰段脊髓的占9.3%;国内报道的及本例在内43例病例中,颈段的22例占52%,胸段的14例占33%,腰段脊髓的6例占14%,所以髓内神经鞘瘤主要见于颈段脊髓。


回顾文献及本组病例资料,笔者认为髓内神经鞘瘤MRI表现如下:肿瘤为脊髓内非中心性生长的实性结节或肿块影,多位于脊髓背侧偏外方或后外方,大部未累及全部脊髓,大多病灶较小,不超过3个椎体节段;T1WI以等或稍低信号、T2WI等或稍高信号为主,可有囊变、坏死、脊髓空洞、周围脊髓水肿,极少数可以见到钙化,增强后肿瘤实质呈较明显均匀强化,边界清晰锐利。


3.4 鉴别诊断


脊髓内神经鞘瘤需要与髓内其他肿瘤鉴别。


(1)室管膜瘤:室管膜瘤位于脊髓中央,常好发于下部脊髓、圆锥及终丝,肿瘤易出血、囊变、继发脊髓空洞形成,T2WI上肿瘤周边常见低信号含铁血黄素环,增强肿瘤呈不均匀强化;而脊髓内神经鞘瘤为非中心性生长,好发于颈髓,病灶较小,常伴有脊髓水肿,未见有出血病例的报道,增强后肿瘤呈较明显均匀强化,边缘锐利清晰。


(2)星形细胞瘤:肿瘤呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长,范围较大常累及多个脊髓节段甚至脊髓全长,肿瘤边界不清,常囊变和继发脊髓空洞,增强扫描肿瘤实性部分呈不规则明显强化,其边界不清楚,与脊髓内神经鞘瘤有明显的不同。


(3)血管母细胞瘤:好发于颈段及胸段脊髓,以20~30岁青壮年多见,肿瘤大部分或完全呈囊性,囊变区可很长,囊变区内含有肿瘤附壁结节,该结节常位于囊的背侧,增强扫描时附壁结节显著强化,比较均质,境界锐利,有时附壁结节内见血管流空征象,大囊变区内伴小结节状实性病灶是血管母细胞瘤的典型特征;本病例术前MRI诊断为血管母细胞瘤可能,回顾性分析,本例脊髓内小结节病灶较明显强化,其程度没有血管母细胞瘤附壁结节明显,没有伴大范围囊变区,病灶周围见到的为脊髓水肿区域,有别于血管母细胞瘤囊变区。


(4)转移瘤:转移瘤一般有临床肿瘤病史,单发转移瘤时,病灶较小,其内信号不均,周围水肿明显,通常不合并脊髓空洞,增强扫描肿瘤明显不均匀强化,并可出现环形强化。


(5)脊髓内淋巴瘤:常发生于胸段,表现为病变脊髓均匀或不均匀肿胀,呈不均匀稍低T1及不均匀稍高T2信号,病变累及范围较广,可累及相应椎体、椎板及椎弓根,增强后病变脊髓轻度不均匀强化,其内可见明显强化肿块或结节灶。病变脊髓内可有大小不等的坏死囊变区,若其有边缘强化提示肿瘤侵犯,脊髓空洞较少见,复习文献脊髓内神经鞘瘤未见报道累及椎体及附件。


(6)脊髓内结核瘤:临床上髓内结核瘤多发生于青壮年患者,多有低热、盗汗、血沉加快等结核中毒症状,干酪样坏死呈环形稍高信号,增强后呈明显环形强化,其内坏死不强化。


脊髓内神经鞘瘤虽然罕见,但是MRI表现有一定的特征性——病灶是脊髓内非中心性生长的实性结节或肿块,病灶较小,可伴有脊髓水肿及空洞,增强实性病灶呈较明显均匀强化,边界清晰,术前通过MRI平扫及增强检查,是可以做出正确诊断的。


(张明 西安交通大学医学院第一附属医院影像科)


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